Синдром тестикулярной феминизации

Синдром тестикулярной феминизации – ложный гермафродитизм по мужскому типу у лиц, имеющих наружные женские половые органы. Впервые данный синдром был открыт в 1953 году Моррисом, от сюда произошло и второе название явления – синдром Морриса. Тестикулярная феминизация достаточно редкостное заболевание, передающееся из поколения в поколение. Болезнь проявляется у лиц женского пола. До сегодняшнего дня патогенез данного синдрома до сих пор остается недостаточно изученным.

Многие специалисты утверждают, что источником эстрогенов (женских половых гормонов) в мужском организме являются надпочечники и яички. В результате осуществляется кардинальное изменение внешности (полная форма заболевания) или образуются неполноценные мужские половые принадлежности (неполная форма болезни). Тестикулярная феминизация передается по наследству, по женской линии, представительницами слабого пола, имеющими аномальные гены. К тому эти гены являются опасным для них самих.

Симптомы болезни при полной и неполной форме

В обеих формах болезни первые признаки начинают проявляться в период перехода в период полового созревания. При полной форме у женщин с типичным внешним обликом наблюдаются такие проявления:

  • Полное отсутствие менструального цикла.
  • Недоразвитость или неразвитость молочных желез.
  • Отсутствие волос на лобке.
  • Пониженный уровень эстрогенов, этиохоланолона, андростерона, 17-ОН прогестерона (уровень данных гормонов свойственный для мужчин).
  • Нормальный уровень тестостерона в крови.
  • Отрицательный половой хроматин.
  • Присутствие женских половых органов (кроме матки) с недоразвитыми гениталиями (половыми губами большого или наоборот, очень маленького размера).
  • Узкое недоразвитое влагалище.

Для неполной формы характерны такие признаки: увеличенный клитор, оволосение лица и тела по мужскому типу, мужская сексуализация, а также отрицательный половой хроматин у лиц с женской внешностью. Тестикулярную феминизацию неполной формы сложно дифференцировать, поскольку у женщин может проявляться маскулинизация в разных формах вирильного синдрома. При данном синдроме у женщин присутствует матка при положительном половом хроматине. Помимо этих признаков, при неполной форме синдрома, наблюдаются такие проявления:

  • Гирсутизм (рост волос на теле и лице по мужскому типу).
  • Не равномерное распределение подкожного жира.
  • Мужской тип фигуры (широкая верхняя часть и узкая нижняя).
  • Гипертрофированный клитор.
  • Грубый голос.
  • Отсутствие полового влечения или его подавление.

Диагностика синдрома Морриса

При обращении пациентов к гинекологу проводится осмотр наружных и внутренних органов на гинекологическом кресле, пальпаторное исследование, ультразвуковое исследование внутренних органов малого таза (трансвагинное или наружное) и гистологическое исследование яичников (или яичек при выраженности). Также специалистом изучается анамнез больного. Нередко данный синдром встречается сразу у нескольких женщин из одной семьи, например, специфические проявления могут присутствовать у сестер, а также по материнской линии у лиц женского пола может наблюдаться бесплодие, гирсутизм и генетические отклонения (отсталость в росте и развитии). Причем при рождении и в детском возрасте у таких девочек не проявляются какие-либо симптомы данного синдрома, а начиная с периода полового созревания отмечается высокий рос, мужской тип фигуры и отсутствие менструаций. Клиническая картина с болезнью Морриса нехарактерная – среди пациентов с двойным половым хроматином могут встречаться абсолютно здоровые женщины с нарушением менструального цикла, легким оволосением по мужскому типу, первичной аменореей и бесплодием невыясненной этиологии. У таких женщин все клинические проявления поддаются корректировке гормональными препаратами, кроме бесплодия – оно не излечивается. Также может отмечаться ранее наступление менопаузы в возрасте 36-42 лет и заболевания Шизофренией.

Причины первичной аменореи на фоне тестикулярной феминизации

Причинами возникновения гипогормональной аменореи или аменореи неизвестной этиологии являются механические травмы яичников в детстве или оперативные вмешательства в пубертатном периоде. Если аменорея возникла в детстве или до периода полового созревания она носит название «первичная», если же данное заболевание постигло женщину в репродуктивном возрасте, то – «вторичная». Причинами первичной аменореи являются инфекционные заболевания, зачастую туберкулез, тиф, паротит, краснуха. В возрасте 8-12 лет ткань яичников чувствительна к механическим повреждениям, больные в будущем страдают полным отсутствием менструации и бесплодием.

Последствия синдрома тестикулярной феминизации – проблема выбора пола

Лица, страдающие данным синдромом в большинстве случаях предпочитают присваивать себе женский пол, поскольку их внешний облик и наружные гениталии имеют женские признаки. Во время полового созревания больные страдают психосексуальной ориентацией, при этом гениталии имеют четкие женские признаки. В случае решения больного присвоить себе мужской пол, то показан приём синтетических мужских гормонов (андрогенов). У лиц с синдромом Морриса гормональная терапия андрогенами может оказаться безрезультатной, из-за сниженной чувствительности организма к ним.

Способы излечения от синдрома тестикулярной феминизации

Способы лечения больных с данным синдромом подбираются лечащим врачом сугубо индивидуально, в зависимости от формы заболевания. Лицам, страдающим полной формой данного заболевания показана гормональная терапия эстрогенами и прогестероном. При удалении недоразвитого пениса и яичек назначается терапия эстрогенами на протяжении всей жизни.

Получить бесплатную консультацию врача

Нажимая на кнопку, вы даете согласие на обработку своих персональных данных